MD安德森召集的联盟首次为儿童窦道阻塞性综合征患者提供了普遍的建议
需要普遍接受的儿科标准，以确保及时诊断，治疗和改善的结果为患者
MD安德森新闻发布2019年12月9日
德克萨斯大学MD安德森癌症中心今年早些时候召集了一个国际多学科专家小组，对当前的标准进行评估，并为鼻窦阻塞性综合征的诊断、严重程度分级和治疗制定了第一个国际指南。鼻窦阻塞性综合征是儿童、青少年和青年中可能危及生命的并发症。这些建议发表在12月6日的《纽约时报》上《柳叶刀》血液学。
这些建议支持普遍采用由欧洲血液和骨髓移植学会(EBMT)提出的儿童窦道阻塞综合征(又称肝静脉阻塞疾病)诊断指南，并为实施标准化操作提供指导。该建议还建议补充使用与年龄相适应的器官特异性毒性标准作为严重程度分级，并为儿科患者提供预防和治疗考虑。
“窦道阻塞性综合征是一种潜在的致命并发症，可导致多器官功能障碍综合征，需要跨学科的护理，”他说医学博士克里斯Mahadeo。教授，副教授儿科MD安德森的干细胞移植和细胞治疗主任。“采用和实施这种疾病的治疗和诊断的标准化做法是非常必要的，这样我们就可以极大地改善世界各地患者的治疗结果。”
2019年2月，马哈迪奥和一个国际专家小组研究了现有的诊断和治疗鼻窦阻塞性综合征的指南，并评估了全球实施的障碍。从历史上看，巴尔的摩标准和修改后的西雅图标准一直被用于诊断窦性阻塞性综合征;然而，青少年的发病率、病程和严重程度是高度可变的，很难预测。
2017年，EBMT提出了首个儿童正弦阻塞性综合征诊断和严重程度分级指南，解决了儿童和成人在发病率、遗传易感和疾病表现方面的差异。移植医生和其他治疗包括多器官功能障碍的晚期专科医生需要普遍接受的儿科标准。在考虑了现有的诊断和分级可能的替代标准后，专家组提出了对EBMT的修改，并创建了第一个国际多学科建议。
主要建议包括:
- 赞同普遍采用儿童窦道阻塞性综合征诊断标准
- 各中心标准化实施指南，包括关键诊断标准的公认定义，如血小板顽症、肝肿大和腹水
- 认识到血小板顽症是鼻血阻塞性综合征的早期指标，可以定义为至少两次连续输血abo血型兼容的新鲜血小板后校正计数增量小于5,000-7,500
- 的接受儿科特定器官功能障碍的严重程度的标准掺入（KDIGO，CAPD）到严重程度分级正弦阻塞性综合征的
该文件指出，采用的通用准则将允许全球合作领域将推动未来的研究，以更好地理解正弦阻塞综合征病理，静息内皮细胞的许多功能，并最终改善患者的预后。
安德森博士的团队成员包括Keri Schadler博士，Priti Tewari医学博士，Sajad Khazal医学博士，Shulin Li博士，Avis Harden医学博士和Francesco Paolo Tambaro医学博士，儿科部门的所有成员;干细胞移植和细胞治疗的医学博士Partow Kebriaei;junichi Abe医学博士，心脏病学和苏珊亚伯拉罕医学博士，病理学。其他作者包括全国儿童医院的Rajinder Bajwa医学博士和Jeffery J Auletta医学博士;南加州大学凯克医学院Hisham Abdel-Azim医学博士;波士顿儿童医院/ Dana-Farber癌症研究所的Leslie Lehmann医学博士和Christine Duncan医学博士;明尼苏达大学医学博士、博士Nicole Zantek;哥伦比亚大学医学中心的詹妮弗·维托里奥医学博士;德克萨斯儿童医院的约瑟夫·安吉洛博士;圣犹大儿童研究医院的Jennifer McArthur博士;188bet体育网址 Sherwin Chan, M.D., of Children's Mercy Kansas City; Sung Won Choi, M.D., of C.S. Mott Children’s Hospital; Basirat Shoberu, PharmD., of Children’s Hospital of Montefiore; Krzysztof Kalwak, M.D., Ph.D., of Wroclaw Medical University; Jerelyn Roberson Moffet, R.N., of Duke Children's Hospital & Health Center; Katharina Kleinschmidt, M.D., of University Hospital Regensburg; Paul G Richardson, M.D., of Dana Farber Cancer Institute; Selim Corbacioglu, M.D., of University Hospital Regensburg on behalf of the Pediatric Acute Lung Injury and Sepsis Investigators (PALISI) Network and the Pediatric Diseases Working Party of the European Society for Blood and Marrow Transplantation