新急浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）治疗提高了许多患者的前景

急浆细胞样树突细胞赘生物（BPDCN）是一种罕见类型的急性白血病大约每年有500-1000人在美国的影响。它主要影响老年患者，但可以影响任何年龄的人。

一种罕见的免疫细胞急浆细胞样树突细胞赘生物弹簧，其通常是在皮肤中发现，骨髓，血液，淋巴结和脾。因为它会影响身体的几乎每一个组成部分，它的名字在过去的四个十年里改变了很多次，BPDCN可能很难理解，认识，诊断和治疗。

这种侵袭性疾病已经有几个历史上的治疗方案和预后不良。但是，一个新的治疗选择 - 一个靶向治疗药物称为tagraxofusp - 已经证明对患者的临床改善在最近完成的重大临床试验。

纳温彭马拉朱医学博士率领临床试验这种新药。他最近跟我们谈到是什么让病这么难治疗和什么样的新的药物手段为患者。以下是他说的话。

什么是急浆细胞样树突细胞肿瘤的症状有哪些？

BPDCN影响患者的皮肤，骨髓，淋巴结和血液。因为它会影响身体的几乎每一个部分，急浆细胞样树突细胞肿瘤的症状可能是难以识别，使病情难以诊断。几乎每一个病人BPDCN得到皮损。他们经常出现在，胳膊，腿，脸和脖子，但可以在身体的任何地方出现。此外，该疾病可引起淋巴结肿大和脾脏肿大，可导致胃痛。因此，它结合了功能白血病，淋巴瘤和皮肤癌。

除了诊断疾病的困难，为什么一直BPDCN预后如此之差？

该理论认为，它通常与治疗化疗从其他疾病，如急性借白血病和淋巴瘤。这些功能强大的药物通常用于年轻患者，但治疗BPDCN时，他们通常给老年患者具有不同的生物学疾病。

什么是在急浆细胞样树突细胞肿瘤治疗改变了吗？

癌细胞所有在其表面上的标记与其它标记物和蛋白质或分子在体内结合。这就是所谓的认可。在某些情况下，这些蛋白质和络合物助长一些癌症的生长。

在BPDCN细胞有一个名为CD123标记。Tagraxofusp，有针对性的治疗，我们已经帮助开发和研究，将附加到标记，然后杀死癌细胞。结果非常令人鼓舞。超过90％的谁收到tagraxofusp作为他们的第一次治疗产生了重大反应的患者。这意味着，皮肤损伤和/或骨髓病变消失。一个本文中，我们最近发表在新英格兰医学杂志表明，我们两年多的进入我们的研究，我们还没有达到的生存，这些患者的平均长度。相比为患者这一历史性的期望时，因此，我们显然至少增加一倍的存活时间。美国食品和药物管理局批准用于治疗BPDCN的tagraxofusp在2018年十二月;它现在认为本病的标准疗法之一。

干细胞移植是经常用于治疗白血病。是，BPDCN一个选择吗？

因为tagraxofusp是太新了，我们不知道这是否是最终治愈与否。我们需要较长期的随访监测和看到的。如果患者能够很好地响应tagraxosfusp，我们要采取的下一步骤，以杀死任何残留的癌细胞。这就是所谓的巩固治疗。

如果有人是年轻气盛的是，干细胞移植历史上一直是增加攻击性白血病像BPDCN的治疗我们最好的选择。如果你有别人谁可以通过干细胞移植走了潜在的治疗，你去了，如果他们健康/ FIT足以承受这种密集的办法。

什么是未来的急浆细胞样树突细胞肿瘤的研究？188bet体育网址

虽然我们已经在疾病治疗取得了重要进展，也有很多的问题，我们还是要回答。如果患者有一个很大的响应，他们在功能上固化，这意味着癌细胞仍然存在，但在这样的小数字病情不影响病人的一天到一天的生活？难道他们真的痊愈，这意味着他们的身体的疾病已被消灭？有多少患者越来越来缓解五年呢？如果患者给予此疗法，请你给他们重复同样的药物或开关的周期或添加另一个呢？而对于那些谁能够接受干细胞移植的患者，真的是最好的选择？这些都是重要的问题。我热切地等待着数据，所以我能给的最好的信息，我的病人和他们的亲人。

你会给人谁是最近被诊断出患有急浆细胞样树突细胞肿瘤有什么建议？

问了很多问题。这是在任何新的癌症诊断很重要，但它与罕见疾病和罕见癌症尤其重要。请记住，这是你的身体和你的生活 - 不要犹豫，寻求在主要学术癌症中心像MD安德森第二或第三种意见。

此外，请记住，你并不孤单。感谢互联网，有大约BPDCN这么多的信息在那里。查找和研究一切你可以，但188bet体育网址要记住与医生从小说理清事实来讨论这一切。熟悉的医生和团队，比如我和我的团队在MD安德森，谁专门在罕见癌症像BPDCN治疗的患者，谁是导电临床试验而做着积极的研究，以开发新的和更好188bet体育网址的治疗。